Пациентка, 23 лет доставлена в больницу с жалобами на выраженную слабость в ногах, которая началась с «покалывания», «онемения» и ощущения «резиновых ног» сначала в стопах, потом выше. Жалобы беспокоят около 3 дней, пациентка делала массаж, горячие ванны, вызвала «скорую» в связи с тем, что появилась выраженная шаткость при ходьбе, нарушение координации в руках, а также двоение в глазах. Из анамнеза жизни известно, что операций, травм не было, все прививки в соответствии с Национальным календарем, в детстве и в подростковом частые простудные заболевания. В последнее время обострения не более 1 раза в год, последний раз за 2 недели до настаящей госпитализации (отмечала насморк, боль в горле, повышение температуры до 38,7С, ломоту в теле, жидкий стул до 3 раз в сутки, симптомы сохранялись 3-4 дня, лечилась общеукрепляющими средствами, гомеопатией – оциллококцинумом, арбидолом). Наследственность не отягощена. Также известно, что пациентка в течение 5 лет курит по пачке сигарет в день, часто принимает алкогольные напитки (до 3-4 раз в неделю слабоалкогольные, "по праздникам в компании” – «сильноалкогольные»), также принимает тонизирующие напитки, в течение полугода придерживалась диеты для похудания с минимизацией калоража до 1000 ккал/сутки (полностью исключив хлебобулочные изделия, резко ограничив мясо, преимущественно употребляла в пищу овощи и фрукты). Состояние тяжелое. Кожные покровы в видимые слизистые обычной окраски и влажности. Отеков нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 19 в минуту. Тоны сердца ритмичные ЧСС 110 в минуту, АД 100/70. Живот мягкий, безболезненный, печень по краю реберной дуги, край плотноэластический, безболезненный при пальпации, селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание не нарушено, стул 1 раз в день, оформленный, без патологических примесей. Неврологический статус: лицо симметрично. Явления дисфагии. Глоточный рефлекс снижен. Язык по средней линии. Корнеальный, коньюнкитивальный рефлексы в норме. Фотореакция зрачков симметрична. Расходящееся косоглазие за счет OD, диплопия при взгляде вверх и вправо. Речь с элементами дизартрии. Мышечная сила в конечностях сохранена, рефлексы с рук снижены, с ног – отсутствуют. Поверхностная чувствительность не нарушена. В позе Ромберга неустойчива. Не может взять рукой ручку со стола (не попадает ни правой, ни левой рукой). Также отмечается дрожание рук при приближении к цели. Произведена люмбальная пункция - спинномозговая жидкость бесцветная, прозрачная, белок 0,9 г/л, цитоз — 1 х 106/л, реакция Панди 2+, атипичные клетки не обнаружены, хлориды 128, глюкоза 3,03 ммоль/л. В клиническом анализе крови Hb 127 г/л, эритроциты 3,7х1012/л, лейкоциты 7,5х109/л, формула не изменена, тромбоциты 208х109/л, СОЭ 21 мм/ч. Глюкоза крови 4,6 ммоль/л.
Вопросы: 1. Предварительный диагноз 2.Дифференциальный диагноз 3. Методы диагностики 4. Лечение
Cиндром Гийена – Барре
В основе патогенеза лежит мультифокальный
неинфекционный воспалительный процесс, вызывающий демиелинизацию и иногда
вторичную аксональную дегенерацию периферических нервов. Возникают отек и
клеточная инфильтрация лимфоцитами и макрофагами структур периферической
нервной системы на различных уровнях и (часто) проксимальных отделов нервных
корешков. Демиелинизация происходит вследствие проникновения макрофагов через
основную мембрану, окружающую аксон, с дальнейшей отслойкой и фагоцитозом
компонентов миелиновой оболочки.
Кроме классического типа течения,
встречается синдром Миллера Фишера (описанный американским невропатологом М.
Fisher в 1956 г.), проявляющийся арефлексией, атаксией (мозжечкового характера)
и офтальмоплегией (с вовлечением наружных, реже внутренних мышц глаз). В
тяжелых случаях могут присоединиться тетрапарез, паралич дыхательных мышц, но
чаще болезнь имеет доброкачественное течение, завершаясь спонтанным
выздоровлением в течение нескольких недель или месяцев. У 90 % больных
выявляются антитела к ганглиозиду GQlb, что может объяснить исключительную
избирательность поражения нервных структур.
Дифференциальный диагноз симптомов синдрома
Гийена-Барре проводят со следующими заболеваниями:
1) алкогольная и другие полинейропатиb;
2)гипокалиемия, истерия, порфирия, острый
тетрапарез после укуса клеща, стволовой энцефаломиелит, дифтерия, ботулизм, СПИД;
3)инфантильный ботулизм (запоры предшествуют неврологической симптоматике; глазодвигательные
нарушения и диплопия);
4)острый вирусный миозит у детей старшего
возраста (редко вызывает мышечную слабость и арефлексию; высокая активность креатинфосфокиназы,
уровень белка в ЦСЖ в норме, СРВ по нервам в норме);
5)опухоли спинного мозга и миелита (результаты
МРТ и миело-графии);
6)полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания,
вызываемые энтеровирусами (наличие лихорадки, ассиметричная слабость, отсутствие
чувствительных нарушений);
7)первичное поражение мозжечка (явная атаксия,
слабость и арефлексия, дифференциальную диагностику затрудняет возможное присутствие
псевдоатактических симптомов на первоначальной стадии СГБ);
8)острая или подострая полиневропатия, имитирующая
СГБ (исключить возможность контакта больного с тяжелыми металлами, фосфорорганическими
соединениями, рядом лекарственных препаратов (винкристин, винбластин, производные
нитрофу-ранов, фенитоин, изониазид и другие));
9)паралич от укуса клеща (сезонность поражения,
наличие на кожных покровах насекомого с содержанием крови или следов его укуса,
уровень белка в ЦСЖ – в норме, при электромиографии чаще регистрируется пресинаптический
дефект нервно-мышечной передачи и значительно реже – периферическая невропатия);
10) миастения, острые нарушения мозгового кровообращения.
Принципиально, что пациент с подозрением на синдром Гийена-Барре
должен находиться в отделении интенсивной терапии под постоянным мониторингом
на случай паралича дыхательной мускулатуры.
|
